Piel de mariposa, cuando la fragilidad está a flor de piel
Se estima que la incidencia es de uno entre cada 17 mil y 50 mil nacidos vivos
Salud.-La Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa, se constituye como una enfermedad poco frecuente, es genética y, hasta ahora ninguna investigación en torno ella ha asomado la posibilidad de que tenga cura. Supone una altísima fragilidad en la piel de quien la padece.
Ausencia del ‘pegamento de la piel’
La piel tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces. Sin embargo, en las personas con Piel de Mariposa algunas de estas proteínas no están, por lo que deben vendar su cuerpo casi de forma diaria, en dolorosas curas de entre una y cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce.
Según los últimos datos de la red mundial ‘DEBRA Internacional’, se estima que la incidencia es de uno entre cada 17 mil y 50 mil nacidos vivos, y la prevalencia es de uno de cada 100 mil personas. Actualmente, solo en España, más de 500 personas esta enfermedad.
Complicaciones
Esta afección puede generar otras complicaciones en zonas internas, como ojos, boca o el esófago, así como retracciones musculares y óseas. Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), dificultad para tragar, desnutrición, estreñimiento, cardiomiopatía, insuficiencia renal, carcinomas, entre otras.
Consecuencias psicológicas
La repercusión psicológica también puede resultar devastadora, tanto para la persona que la padece como para su familia, causando reacciones emocionales de rabia, desolación y tristeza, así como estrés, ansiedad, miedo, depresión o disminución de la autoestima, por ello el apoyo psicológico de la mano con el médico es fundamental.
